2022年AG百家乐假不假 亓法英磨真金不怕火：解锁无力之谜，看转换生物制剂如何重启MG患者“有劲”东说念主生

*仅供医学专科东说念主士阅读参考

从糊口到生活，如何为MG患者带来更高的生活质地？

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉斟酌传递功能艰辛引起的慢性自己免疫性疾病，临床主要弘扬为部分或全身骨骼肌无力和易疲惫，当作后症状加剧，经休息后症状消弱[1]，其病程长、易复发，且分型宽广，疾病异质性较强，诊治上较为复杂，长久以来困扰着宽广患者和临床大夫。比年来，新式生物制剂任性走进临床，为MG诊治带来了新的晨曦。

近日，“医学界”特邀临沂市东说念主民病院神经内科亓法英磨真金不怕火，从重症肌无力的诊治近况启航，共享新式生物制剂的临床行使素质，并对医患两边如何共同不休MG给出了宝贵建议。

直面MG诊治难题，从挑战启航寻找冲突口

长久以来，MG的诊治情势包括药物诊治、手术诊治、血浆置换和静脉打针免疫球卵白，凭据MG的不同分型及严重程度选用不同的诊治决议。其中药物诊治包括对症诊治和非特异性免疫诊治：

➤症状性诊治：最常用的是溴吡斯的明，是诊治统共类型MG的一线药物，可缓解、改善绝大部分MG患者的临床症状，虽能缓解症状，但无法改造疾病程度。

➤免疫遏制剂：包括糖皮质激素和硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等非激素类免疫遏制剂。在疾病缓解期可减少病情的波动及复发，然则长久口服糖皮质激素所带来的不良反映仍为MG诊治中的难题，非激素类免疫遏制剂可单独或与糖皮质激素维持使用，但起效慢，而且还可能会导致骨髓遏制、增多感染及肿瘤发生的风险[2]。

MG的手术诊治多指胸腺切除术，适用于胸腺瘤或全身型MG患者，可改善症状并减少复发，但需在患者病情相对踏实，粗略耐受手术的情况下进行，不然可能增多术后肌无力危象的发生风险；此外血浆置换和静脉打针免疫球卵白可用于重症或急性加剧期的短期诊治，能马上缓解症状，但在临床履行中每每会遭受行使受限的情况，举例丙球或者血浆不实时无法实时行使从而踯躅病情，或者合并基础病、高凝气象、心功能不全的患者不成行使，或是由于血浆置换需要极度安设，部分病院无法开展。

图1 MG诊治情势

此外亓法英磨真金不怕火在临床责任中还发现，MG的诊治每每存在多种难题，其一是由于个体互异性，不同患者对统一种药物的诊治反映互异较大，部分患者疗效欠安或无法耐受反作用，这对疾病诊治与不休提议了难题；其二是上述传总揽疗难以透彻适度病情，复发率较高，尤其是停药或减药后；其三是MG病程长、易复发，加上药物反作用，可能激励惊慌、抑郁等相貌问题。

缘何解忧？靶向生物制剂提议了新的贬责决议

靶向生物制剂是近40年来医药鸿沟中的热点研发标的，与传总揽疗决议不同，生物靶向诊治是针对每位患者疾病背后的始上路分，从源流上进行干预，早期主要聚积于抗肿瘤鸿沟。而跟着对自己免疫性疾病贯通的渐渐长远，重症肌无力、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、等多种疾病发生发展历程中的要道靶点被发现和探索，获得了冲突性的进展。

在MG鸿沟，现在获批或正在研发的靶向生物制剂凭据不同靶点可分为3类：其一是靶向捣毁B细胞或遏制B细胞激活，缩小或减少相配抗体的生成，从而遏制MG的发生和发展；其二是靶向遏制补体C5激活，阻断抗体介导的补体依赖的细胞毒性作用，减少补体级联反大意突触后膜结构和功能的毁伤；其三是靶向重生儿 Fc受体（FcRn)，促进lgG自己抗体降解和捣毁，从而禁止或减慢 MG发生和发展。

B淋巴细胞刺激因子（BAFF，又称BLyS）和增殖指点配体（APRIL）是B细胞及浆细胞锻真金不怕火发育通路中要道的细胞因子，泰它西庸碌过双重遏制BAFF（BLyS）/APRIL，禁止或减少相配B细胞的锻真金不怕火分化，禁止及减少浆细胞锻真金不怕火分化、存活及分泌致病性抗体，还能灵验遏制T淋巴细胞锻真金不怕火。由于靶向MG发病机制的上游步地，泰它西普有助于将患者免疫系统的繁杂调节达到免疫稳态，使疾病得到灵验适度，因此这一机制和药物也为MG的诊治提供了全新的想路。

图2 泰它西普作用机制

在泰它西普诊治全身型MG的国内Ⅱ期临床说合中，泰它西普160mg和240mg诊治全身型MG患者均具有较好的临床疗效和致密的安全性，不错踏实适度疾病当作，说合数据自满，从基线到第24周，AG百家乐有规律吗低剂量组（160mg）和高剂量组（240mg）的QMG评分离别减少了7.7分和9.6分，且这一改善趋势在12周时也已披露，此外皮该项说合和其他真是天下说合中自满，泰它西普诊治时刻患者激素不错完满安谧减量[3-6]。

图3 QMG评分自基线变化情况

亓法英磨真金不怕火在临床中还不雅察到，对于难治性MG和合并胸腺瘤MG患者，泰它西普粗略权贵缓解症状，并减少复发；对于既正常见的个体化诊治难题，不错凭据患者的具体情况生动调整泰它西普的剂量和疗程，确保最好疗效和安全性，何况泰它西普在看护期可与其他药物（如胆碱酯酶遏制剂、糖皮质激素）维持使用，在诊治历程中任性减少传统药物的剂量，缩小反作用，或是在急性加剧期与血浆置换和静脉打针免疫球卵白等维持使用，马上适度病情的进展；在长久不休历程中，泰它西普的反作用较少，常见的有打针部位反映和轻度感染，总体安全性较高，虽然仍需如期监测病情，以便实时调整药物诊治决议。

不仅是MG，基于泰它西普的独有作用机制，在临床上将其行使于自己免疫性疾病，如MS、NMOSD、自己免疫性脑炎以合格林巴利轮廓征患者时，在具有可靠安全性的同期，现在国内已有多个说合自满泰它西普相通具备一定疗效[7-8]，这让更多医学鸿沟说合者看到了其在B细胞干系自己免疫性疾病中的行使后劲，期待通过进一步的立时对照临床测验考据其疗效与安全性。

与疾病同业，医患联袂优化MG长久不休

由于MG病程长、易复发，长久患病历程中患者出现惊慌、抑郁的气象百鸟争鸣。对此，亓法英磨真金不怕火指出，在MG的长久不休中，医患两边的密切配合至关迫切。对于此类慢性疾病，领先如期随访必不可少，不错凭据患者的严重程度以及诊治阶段制订个性化的随访有筹划，每每建议每3~6个月进行一次全面评估，随访实质包括症状的评估、药物的调整、反作用的监测等。

对于患者而言，为了在随访时让大夫更好地掌持病情变化，患者不错通过症状日志的情势来记载病情变化，包括每天的症状变化、药物使用情况、饮食以及当作情况，要点记载任何突发的症状加剧或不良反映。在药物不休方面，患者要战胜医嘱用药，勿私自减药或停药。同期要了解所用药物可能的反作用，并在出现相配的时候要实时求教给大夫，这就需要大夫对患者进行实时、全面的传教。在患教方面，大夫不错向患者提供对于MG的疾病和诊疗常识，匡助患者和家属了解疾病以及不休正式事项，必要时不错提供相貌因循和讨论就业，匡助患者大意疾病带来的相貌压力。

此外亓法英磨真金不怕火还对MG患者的饮食、就寝、浮现等日常生活方面也给出了干系建议。在饮食上，一定要正式饮食平衡，多摄入富含卵白质、维生素和矿物资的食品，保证养分平衡，同期正式适量当作，凭据自己情况进行限制的有氧浮现以增强体质，比如散播、瑜伽等，需要幸免剧烈的浮现和过度疲惫，难得症状加剧；在就寝方面，保证每天有鼓胀的就寝时候，白日也不错妥当安排休息时候，幸免永劫候的勾搭当作。由于呼吸系统疾病是MG加剧、恶化的迫切身分，需要患者保持致密的个东说念主卫生民俗以幸免感染，有条目时不错接种疫苗，如流感疫苗、肺炎疫苗等以缩小感染风险。

总体而言，MG的长久不休需要大夫与患者共同英勇，才略更凯旋地达到“疗效与安全性双达标”，完满从追求糊口到追求更好的生活的最终需求。

结语

面前， MG的诊疗正在迎来全新的期间。在传总揽疗药物的基础上，泰它西普等转换药物的出现为患者带来了新的但愿。然则，疾病的全程不休和个体化诊治照旧临床责任的要点。咱们期待在不久的异日，通过新式药物的临床行使与医患共同英勇，让更多MG患者重获健康与活力。

群众简介

亓法英磨真金不怕火

主任医师

临沂市东说念主民病院神经内科副主任、四病区主任

山东第一医科大学硕士说合生导师

山东省残暴疾病防治协会神经系统残暴病分会重症肌无力诊疗合作组副主任委员

山东省医学会神经内科分会神经免疫学组委员

山东省残暴疾病防治协会神经系统残暴病分会委员

山东省老年医学帕金森病及浮现艰辛疾病学组副主任委员

临沂市第三届神经肌病和电生理专科委员会主任委员

主要说合神经免疫性疾病，帕金森病及浮现艰辛性疾病、周围精神病、肌肉疾病、神经系统遗传病等。擅长帕金森病和脑起搏器（DBS）术后程控及肌电图的查验与说合责任

参考文件：

[1] 中国免疫学会神经免疫分会. 中国重症肌无力会诊和诊治指南(2020版)[J]. 中国神经免疫学和精神病学杂志, 2021,28(1):1-12.

[2] 常婷,李柱一.重症肌无力的诊治:期待靶向免疫诊治期间的到来[J].中华神经科杂志, 2022, 55(4):9.

[3] Yin J, Zhao M, Xu X, et al. A multicenter, randomized, open-label, phase 2 clinical study of telitacicept in adult patients with generalized myasthenia gravis[J]. Eur J Neurol, 2024,31(8):e16322.

[4] Guo Q, Huang Y, Wang F, et al. Case Report: Telitacicept in severe myasthenia gravis: a case study with multiple autoantibodies[J]. Front Immunol, 2023,14:1270011.

[5] Zhang Z, Wang Z, Du X, et al. Refractory generalized myasthenia gravis treated successfully with telitacicept: two cases report[J]. J Neurol, 2024,271(1):584-588.

[6] Zhang C, Lin Y, Kuang Q, et al. Case report: A highly active refractory myasthenia gravis with treatment of telitacicept combined with efgartigimod[J]. Front Immunol, 2024,15:1400459.

[7] Ding J, Cai Y, Deng Y, et al. Telitacicept Following Plasma Exchange in the Treatment of Subjects With Recurrent NMOSD: Study Protocol for a Single-Center, Single-Arm, Open-Label Study. Front Neurol.

[8] Gao H, Lin J, Bu B, et al. Telitacicept add-on therapy in refractory idiopathic inflammatory myopathy: insights from a pilot study. Rheumatology (Oxford). 2024 Nov 4:keae601.

*此文仅用于向医学东说念主士提供科学信息，不代表本平台不雅点